狂犬病的病理解剖

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      流行病学

　　(一)传染源本病主要传染源是狂犬、人狂犬病由其传播者约占80％一90,其次是猫、猪及牛、马等家畜和野兽等温血动物。犬狂犬病已被控制的地区和国家则以野生动物如狼、狐狸、臭鼬(黄鼠狼)、浣熊等为主。在南美洲还有带病毒的吸血蝙蝠，是当地重要传染源。患者唾液中含有少量病毒，但人传人例子甚少。近年国内报告外观健康家犬带毒率平均为14．9％(8％一25％)。印度报导1例为家犬所伤死去的儿童狂犬病者，该家犬健在4年之久，并13次从其唾液中分离到狂犬病毒。

　　(二)传搏途径病毒主要通过咬伤传播，也可由带病毒唾液经各种伤口和抓伤、舔伤的粘膜和皮肤而入侵。少数可通过对病犬宰杀、剥皮、切割等过程而被感染。偶因吸入蝙蝠群居洞穴中含病毒气溶胶而感染。

　　(三)易感性人被病犬咬后的发病率约为15％一30％，被病狼咬伤后为50％一60％。若及时伤口处理和接种疫苗后，发病率可降为0．15％左右。与发病有关因素有：1.咬伤部位如头、面、颈和手指、会阴部粘膜等末梢神经分布丰富部位，或严重咬伤(指上述部位多处咬伤、或组织撕裂，大量出血)，因潜伏期短，易发病；2.伤口无处理或处理不当；3.未及时全程注射狂犬疫苗；4.被咬者有免疫功能低下或免疫缺陷者。该病全年均可发生，多发季节各地不同，以春夏或夏秋季稍多。患者男多于女，以农村青少年较多，与接触动物多有关。

　　发病机制与病理解剖

　　狂犬病毒自皮肤或粘膜破损处入侵人体后，对神经组织有强大的亲和力，可分三个阶段：1.组织内小量增殖期：病毒先在伤口附近的肌细胞内小量增殖，在局部可停留1?2周或更久(至少需72小时)，再侵入近处的末梢神经。2.侵入中枢神经期：病毒沿神经的轴索浆向中枢神经作向心性扩展，以每小时3mm速度，至脊髓的背根神经节再大量繁殖，入侵脊髓并很快到达脑部。主要侵犯脑干、小脑等处的神经细胞，一般不进入血流。3.向各器官扩散期：随后病毒从中枢神经向周围神经扩展，侵入各器官组织，尤以唾液腺、舌部味蕾、嗅神经上皮等处病毒量较多。由于迷走、舌咽及舌下脑神经核受损；致吞咽肌及呼吸肌痉挛，可出现恐水；吞咽和呼吸困难等症状。交感神经受累时可出现唾液分泌和出汗增多。迷走神经节、交感神经节和心脏神经节受损时，可引起病人心血管功能紊乱或猝死。

　　病理变化主要为急性弥漫性脑脊膜炎，以大脑基底面海马回和脑干部位(中脑、桥脑和延髓)及小脑损害最为明显。外观有充血、水肿、微小出血等。镜下脑实质有非特异的神经细胞变性与炎性病变，如血管周围单核细胞浸润等。具特征性病变是嗜酸性包涵体，称内基小体(Negribody)，为狂犬病毒的集急落，在神经细胞的胞浆内，呈圆形或椭圆形，直径3?10um，该小体体积大小悬殊，染色后呈樱红色，具有诊断意义，最常见于海马及小脑Purkinje细胞中。

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